cardiomiopatia ipertrofica pdf

La cardiomiopatia ipertrofica è una malattia del miocardio caratterizzata da un ispessimento delle pareti cardiache, senza alcuna causa evidente. L'onda P è spesso ampia e bifida nelle derivazioni II, III e aVF e bifasica in V1 e V2, a indicare un'ipertrofia atriale sinistra. History of unexplained syncope at or prior to evaluation. Per gentile concessione Prof. June Boon Colorado State University, U.S.A. Raramente, la cardiomiopatia ipertrofica è acquisita. Cardiomiopatia dilatativa 41 Cardiomiopatia ipertrofica 43 Cardiomiopatie infiltrative 45 • Amiloidosi Cardiaca 45 • Malattia di Anderson Fabry 49 • Cardiomiopatie da accumulo di ferro 51 Sarcoidosi cardiaca 53 Cardiomiopatia Tako-Tsubo 55 Ventricolo sinistro non compatto 57 Cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro 60 In caso di ostruzione del tratto d'efflusso il polso carotideo presenta un tratto ascendente vivace, un picco bifido e una discesa rapida. Talvolta, quando l'ostruzione del tratto di efflusso è grave, può manifestarsi una chiusura anticipata (mesosistolica) della valvola aortica. Il flusso coronarico può essere alterato, con conseguente angina pectoris, sincope o aritmie in assenza di patologia aterosclerotica delle coronarie epicardiche (coronaropatia). Il flusso ematico inoltre può essere ridotto perché la densità capillare è inadeguata rispetto alle dimensioni dei miociti (squilibrio capillare/miocitico) o il diametro del lume delle coronarie endomiocardiche è ristretto per l'iperplasia e l'ipertrofia dell'intima e della media. Pending further studies, HCM-RISK should be used cautiously in patients with a maximum left ventricular wall thickness ≥35 mm. La modalità con cui la Cardiomiopatia Ipertrofica si trasmette si definisce autosomico dominante.Questo significa che vi è il 50% delle probabilità, a ogni gravidanza, che la malattia (e il gene mutante) venga trasmessa al nascituro. Eur Heart J 2014;35(39):2733-79. I miociti necrotici vengono infine sostituiti da una fibrosi diffusa. VISITA IL NOSTRO CENTRO! HCM associated with metabolic diseases (e.g. I sintomi generalmente compaiono tra i 20 e i 40 anni di età e sono legati allo sforzo, ma possono essere altamente variabili. Nei pazienti con ostruzione del tratto di efflusso, la differenziazione dei sintomi dovuta all'ostruzione rispetto a quelli causati da una funzione diastolica anormale può essere difficile. Cardiomiopatia ipertrofica. Può provocare una sincope inspiegabile e non essere diagnosticata prima del riscontro autoptico. Man mano che aumenta la resistenza al riempimento la gittata cardiaca si riduce; tale condizione è peggiorata dalla presenza di qualsiasi gradiente nel tratto di efflusso. LV = left ventricular; Gran parte dei casi di cardiomiopatia ipertrofica è ereditaria. Il trattamento si fonda su beta-bloccanti, © 2019 Merck Sharp & Dohme Corp., una consociata di Merck & Co., Inc., Kenilworth, NJ, USA). Nella cardiomiopatia ipertrofica il soffio eiettivo del tratto di efflusso del ventricolo sinistro può essere aumentato dalla manovra di Valsalva (che riduce il ritorno venoso e il volume diastolico del ventricolo sinistro), misure atte a ridurre la pressione aortica (p. È caratterizzata da ingrossamento (= ipertrofia) del ventricolo sinistro, e/o del ventricolo destro. es., dovuto a stenosi della valvola aortica, coartazione aortica e ipertensione arteriosa). Collocare un defibrillatore cardioverter impiantabile per pazienti con sincope o arresto cardiaco improvviso. es., amiloidosi, emocromatosi). L'incidenza è pari almeno a 1 su 500 soggetti; il fenotipo è fortemente variabile. Nei pazienti con forma ostruttiva di cardiomiopatia ipertrofica, si può udire un soffio sistolico da eiezione che non si irradia al collo. Piazza OMS 1, 24127, Bergamo, Italy +39 0352674346. ipertrofica@asst-pg23.it. L'ostruzione è il risultato dell'impedenza meccanica al deflusso ventricolare sinistro durante la sistole dovuta al movimento sistolico anteriore della valvola mitrale. È verosimile che l’alterata Anderson-Fabry disease), and syndromes (e.g. La cardiomiopatia ipertrofica colpisce uomini e donne in egual misura. La cardiomiopatia ipertrofica è una patologia che colpisce il cuore con un vistoso ingrossamento nello spessore delle pareti ed in special modo del ventricolo sinistro. In caso di sincope, arresto cardiaco o aritmia ventricolare confermata con ECG o monitoraggio ambulatoriale delle 24 h di solito è necessario collocare l'impianto di un cardiovertitore-defibrillatore impiantabile. Rapporto Cardiomiopatia ipertrofica Therapeutics sulle dimensioni del mercato e sulla quota per il 2020 per fatturato, richieste future, fattori di crescita, tendenze emergenti, panorama competitivo e … A volte si verifica un'ipertrofia apicale isolata; tuttavia, è possibile osservare praticamente qualsiasi tipo asimmetrico di ipertrofia ventricolare sinistra, e in una piccola minoranza di pazienti è stata osservata anche l'ipertrofia simmetrica. Tuttavia, l'efficacia a lungo termine di tale terapia non è stata provata. VT = ventricular tachycardia, 2014 ESC Guidelines on Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy (Eur Heart J 2014 – doi:10.1093/eurheartj/ehu284), Transthoracic Echocardiographic measurement, Left atrial diameter determined by M-Mode or 2D echocardiography in the parasternal long axis plane at time of evaluation, The maximum LV outflow gradient determined at rest and with Valsalva provocation (irrespective of concurrent medical treatment) using pulsed and continuous wave Doppler from the apical three and five chamber views. In alcuni casi i miociti muoiono gradualmente, probabilmente a causa dello squilibrio capillare/miocitico che provoca ischemia cronica diffusa. È una malattia familiare trasmessa dai parenti di primo grado, determinata da mutazioni su geni che codificano per le proteine del sarcomero, l’unità contrattile del miocardio. Maggiori informazioni sul nostro impegno per Il sapere medico nel mondo. Si eseguono l'ECG e l'ecocardiografia bidimensionale e/o RM (i migliori test diagnostici non invasivi). La cardiomiopatia ipertrofica è di solito dovuta a una delle numerose mutazioni genetiche che causano diversi tipi di ipertrofia ventricolare che limitano il riempimento (ossia, causano disfunzione diastolica) e talvolta ostacolano il deflusso del ventricolo sinistro. es., nitroglicerina), o una contrazione postextrasistolica (che aumenta il gradiente pressorio nel tratto d'efflusso). Queste misurazioni sono particolarmente utili per monitorare l'effetto del trattamento medico o chirurgico. Questo soffio si sente meglio al margine sternale sinistro nel 3o o 4o spazio intercostale. I farmaci che riducono il precarico (p. Il test da sforzo e il monitoraggio ambulatoriale delle 24 h possono essere utili per i pazienti considerati ad alto rischio (sebbene identificarli accuratamente in tale categoria sia complesso). Cardiomiopatia ipertrofica, consulenza ge-netica, mutazioni sarcomeriche, test genetico specifico per la cardiomiopatia ipertrofica. Noonan syndrome). L'ecocardiodoppler bidimensionale può distinguere le forme di cardiomiopatia (vedi figura Tipi di cardiomiopatia) e quantificare la gravità dell'ipertrofia e il grado di ostruzione del tratto di efflusso. L'ECG mostra generalmente criteri di voltaggio per l'ipertrofia del ventricolo sinistro (p. Solitamente non sono presenti stenosi significative nelle arterie coronarie, sebbene nei pazienti anziani possa coesistere una coronaropatia. L'ipertrofia è caratteristicamente asimmetrica (è maggiore a carico del setto interventricolare) e le pareti ventricolari sono molto ispessite (spessori parietali > 15 mm). In base alle modificazioni subite dal miocardio, una cardiomiopatia può essere classificata in dilatativa, ipertrofica, restrittiva o aritmogena del ventricolo destro. Cardiomiopatia ipertrofica. Origine In molti casi, i pazienti affetti da cardiomiopatia ipertrofica evidenziano un’origine genetica della malattia. La disopiramide sembra essere la più efficace per i pazienti con un gradiente a riposo mentre i beta-bloccanti sono i migliori per attenuare il gradiente che si verifica durante l'esercizio. Né con l'ecg, né con l'ecocardio si riesce a venirne a capo. Cardiomiopatia ipertrofica: diametri ventricolari normali, > frazione di accorciamento, nelle forme ipertrofiche sim-metriche parete posteriore ventricolare sinistra in diastole > di 7,5 mm, movimento sistolico anteriore valvola mitra-le, > atrio sinistro, trombi endocavitari (Figg. Es una afección en la cual se presenta engrosamiento del miocardio. Peak outflow tract gradients should be determined using the modified Bernouilli equation: Gradient= 4V. Generalità. Patients with a previous history of aborted SCD or sustained ventricular arrhythmia who should be treated with an ICD for secondary prevention. Alti livelli di colesterolo delle lipoproteine a bassa densità (LDL), Cardiomiopatia ipertrofica (variante apicale), Cardiomiopatia ipertrofica (ecocardiogramma), per accedere alla versione per i pazienti, Disturbi del tessuto muscoloscheletrico e connettivo, Insufficienza cardiaca con frazione di eiezione preservata, cardiovertitore-defibrillatore impiantabile, Clausola di esclusione della responsabilità, Manuale veterinario (solo in lingua inglese), standard HONcode per l'affidabilità dell'informazione medica. La cardiomiopatia ipertrofica è una causa frequente di morte improvvisa nei giovani atleti. Si ritiene generalmente che l'inserimento di un cardiovertitore-defibrillatore impiantabile deve essere preso in considerazione in pazienti con caratteristiche ad alto rischio, che comprendono, Un'anamnesi familiare di arresto cardiaco improvviso precoce, Spessore della parete ventricolare a sinistra > 3 cm, Risposta anormale della pressione arteriosa durante il test del tapis roulant (caduta della pressione sistolica > 10 mmHg), Gradiente ostruttivo del tratto di efflusso ventricolare sinistro di > 50 mm Hg. Questa ostruzione e il rigurgito valvolare contribuiscono allo sviluppo di sintomi correlati all'insufficienza cardiaca. Si può sviluppare nei pazienti con acromegalia, feocromocitoma, e neurofibromatosi. La cardiomiopatia ipertrofica deve essere distinta dalla stenosi aortica e dalla coronaropatia, che producono una sintomatologia simile. La cardiomiopatia ipertrofica è una malattia del muscolo cardiaco caratterizzata da un aumento dello spessore delle pareti del ventricolo sinistro (ipertrofia ventricolare sinistra), non secondario a ipertensione arteriosa, a malattie delle valvole cardiache o ad altre cause sistemiche che possano generare ipertrofia ventricolare sinistra. Anche la cardiomiopatia restrittiva primitiva, pure autosomica dominante, caratterizzata istologi-camente da disarray al pari della cardiomiopatia ipertrofica, è stata provata essere una malattia del sarcomero, in quanto il gene difettoso è quello che codifica la troponina I14. Paediatric patients ( Evitare nitrati e altri farmaci che riducono il precarico (p. Please confirm that you are a health care professional, Una cardiomiopatia è una malattia primaria del muscolo cardiaco (vedi anche Panoramica sulle cardiomiopatie.). Nei pazienti con fenotipo ostruttivo, oltre ai tentativi di migliorare la funzione diastolica, il trattamento è diretto a ridurre il gradiente del tratto di efflusso. L’eredità di questa opera eccezionale prosegue tuttora con il nome di Merck Manual negli Stati Uniti e in Canada e MSD Manual fuori dal Nord America. Il trattamento della fase congestizia dilatativa della cardiomiopatia ipertrofica è sovrapponibile a quello della cardiomiopatia dilatativa con disfunzione sistolica dominante. Purtroppo, nella Cardiomiopatia Ipertrofica, l'identificazione dell'ischemia con indagini diagnostiche è difficile e spesso non affidabile; perciò, la precisa valutazione dell'ischemia nei pazienti rimane un problema di difficile soluzione. Anderson-Fabry … Quindi il ventricolo ipertrofizzato con disfunzione diastolica si dilata gradualmente, con conseguente sviluppo di una disfunzione sistolica. Circa due terzi dei pazienti mostrano un quadro ostruttivo a riposo o durante l'esercizio. La funzione diastolica anormale è responsabile della maggior parte dei sintomi. Nella maggior parte dei casi il cateterismo cardiaco viene eseguito solo quando viene presa in considerazione una terapia invasiva chirurgica. Di solito le onde T mostrano elementi di patologia; il reperto più frequente è l'inversione profonda e simmetrica dell'onda T nelle derivazioni I, aVL, V5 e V6. LVOT = left ventricular outflow tract; <16 years). La cardiomiopatia restrittiva non è sempre un disturbo cardiaco primario. Quando eseguita presso un centro esperto, la miectomia chirurgica presenta una bassa mortalità operatoria con risultati eccellenti, rendendola la terapia preferita in tali pazienti. La CI è una malattia auto- Esiste controversia sulla necessità di impiantare un defibrillatore in pazienti senza sincope, arresto cardiaco improvviso o aritmie ventricolari. Spesso nell'ipertrofia settale asimmetrica sono presenti onde Q settali molto profonde nelle derivazioni I, aVL, V5 e V6; talvolta la cardiomiopatia ipertrofica dà luogo a un complesso QRS in V1 e V2 che simula un infarto settale pregresso. a Cardiomiopatia Ipertrofica è una patologia del sarcomero ge-neticamente determinata, caratterizzata da un ampio spettro morfo-funzionale e clinico-prognostico. Chiudendo la mano a pugno si provoca un aumento della pressione in aorta, con conseguente riduzione dell'intensità del soffio. La cardiomiopatia ipertrofica è una patologia congenita o acquisita caratterizzata da una spiccata ipertrofia ventricolare con disfunzione diastolica, in assenza di incremento del postcarico (p. I bloccanti dei canali del calcio non diidropiridinici, i beta-bloccanti e il disopiramide riducono il gradiente del tratto di efflusso attraverso i loro effetti inotropi negativi. Durante questo processo di movimento sistolico anteriore, la valvola mitrale e l'apparato valvolare vengono aspirati nel tratto di deflusso del ventricolo sinistro da un effetto Venturi del flusso ematico ad alta velocità, con conseguente ostruzione del flusso e diminuzione della gittata cardiaca. Dato che la tachicardia riduce il tempo di riempimento, i sintomi tendono a comparire soprattutto sotto sforzo o in corso di tachiaritmie. Il sospetto diagnostico viene evocato dal soffio tipico e dai sintomi. HCM = hypertrophic cardiomyopathy; Di solito la pressione arteriosa e la frequenza cardiaca sono normali, e i segni di ipertensione venosa rari. I farmaci inotropi (p. Il rigurgito mitralico può anche verificarsi a causa della distorsione del movimento del lembo nel movimento sistolico anteriore della valvola mitrale. È frequente il sottoslivellamento del segmento ST nelle stesse derivazioni (in particolare nella forma obliterante apicale). A livello apicale si può percepire un soffio da insufficienza mitralica dovuto a distorsione dell'apparato valvolare. maschio di anni 21. Viene eseguita l'ecocardiografia, ma, se disponibile, la RM mostra in maniera ottimale il miocardio anormale. Sul piano macroscopico la contrattilità è normale, con conseguente normalità della frazione di eiezione. La cardiomiopatia è una malattia del muscolo cardiaco, caratterizzata da un'alterazione anatomo-funzionale che riduce la capacità contrattile del cuore.. Il sospetto è aumentato se il paziente ha una storia di sincope inspiegata o una storia familiare di morte improvvisa inspiegabile. Il miocardio è alterato, con disorganizzazione cellulare e miofibrillare, sebbene tale reperto non sia specifico per la cardiomiopatia ipertrofica. La cardiomiopatia ipertrofica è una circostanza che pregiudica la capacità del cuore di pompare il sangue efficacemente dovuto l'ispessimento (ipertrofia) del muscolo di …

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